发病率仅百万分之一，手术换下的关节也全被侵蚀成黑色

　　来自舒城的朱学成天生患有“黑尿病”，别人的小便是浅黄色，他的小便却黑如墨汁。这是一种遗传性疾病，发病率仅百万分之一。由于“黑尿病”侵蚀骨关节，64岁他不得不接受双侧髋关节置换手术。让他没想到的是，主刀医生为了让他少忍受些等待的痛苦，在血源紧张的情况下主动为其献血，可谓“出力又出血”。

　　记事起尿液就是黑色

　　在朱学成的印象里，自己从小就跟别的小朋友不一样。小便解出来一开始还正常，慢慢变成棕红色，然后就变成黑色。“不敢穿白裤子，否则尿液就会像墨汁一样粘在裤子上，洗都洗不掉。”

　　但由于当时年纪小，农村医疗条件也差，没人觉得这是一种疾病，这件事便耽搁了下来，一拖就是几十年。

　　36岁那年，已经结婚生子的朱学成连正常走路都变得有些困难，浑身骨头疼，“大家都以为是腰椎间盘突出闹的，没太放在心上。”朱学成的妻子许光菊说。

　　换下的关节也是黑色

　　“今年他的病情突然加重，没法站着行走，我们这才送他来省中医院检查。”许光菊告诉记者。

　　检查后发现，导致朱学成腰腿疼痛的元凶是双侧髋关节坏死。3月15日，朱学成进行了右侧髋关节置换术，然而让所有人都大吃一惊的是，换下来的关节竟然全是黑色的，像木炭一样。

　　“我们上网查询后才得知，原来他患的是黑尿病，这种病的发病率仅为百万分之一，全国也只有1000人左右患病。”省中医院骨科主任刘安平说。

　　主刀医生出力又出血

　　右侧髋关节置换术后，朱学成非常想尽快把左侧髋关节也置换掉，“不然太疼了，没办法睡觉。”

　　可是，他的血色素只有5克，达不到手术标准。为了减轻朱学成的痛苦，也为了让家境本就贫寒的朱家人可以少支付几天住院费，骨二科主任周正新和管床医生李亮分别为朱学成献了300毫升和400毫升血。

　　3月19日下午，周正新和李亮进入手术室。手术非常成功，一两个星期后，朱学成就能正常行走，黑尿病虽然不能根治，但手术能大大改善患者的生存质量。

　　新闻链接：什么是黑尿症？

　　黑尿症是一种罕见的遗传性基因病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷。这种酶可降解酪氨酸副产物尿黑酸，尿黑酸有毒，会侵袭骨骼和软骨，致使这些部位加速老化，逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等症状。